Lipomatose

Definitie: Lipomatose is een ziekte die geassocieerd wordt met een vetverdelingsstoornis waarbij meerdere (veel) lipomenof een lipoomachtige ophoping van vetweefsel wordt aangetroffen in bepaalde gebieden.

Welke vormen van lipomatose zijn er beschreven?

Lipomatose is een zeer zeldzame ziekte. De definities kunnen per bron verschillen. Er zijn bijvoorbeeld auteurs die lipoedeem niet onder lipomatose scharen. De volgende typen kunnen worden beschreven:

• De ziekte van Madelung of vette nek – multipele symmetrische lipomatose (MSL) – lipomatosis cervicalis (in de nek) wordt hieronder in meer detail beschreven.
• Lipoedeem – Dit is een ophoping van vet op de benen van vrouwen, die ook tot pijn kan leiden. De meeste aandacht gaat echter uit naar het cosmetische uiterlijk, wat tot ernstige psychologische stress leidt. Lipoedeem moet in eerste instantie conservatief worden behandeld met lymfedrainage en inwikkelen voordat een operatie wordt overwogen. Liposuctie voor lipoedeem is nu een van de gevestigde procedures.
• Ziekte van Dercum = lipomatosis dolorosa (= pijnlijke vorm)
• Familiaire multipele lipomatose (FML) is erfelijk en resulteert in een toename van vetweefsel in de hals, armen, buik en dijen. In tegenstelling tot de ziekte van Dercum zijn de lipomen niet pijnlijk en kunnen ze vaak via zeer kleine incisies worden verwijderd omdat ze doorweven zijn met veel bindweefsel.
• Lipomatose van het hart – vet hart – lipomatosis cordis
• HIV-geassocieerde lipodystrofie is geen klassieke vorm van deze ziekte. Lipodystrofie komt voor bij ongeveer 40% van de mensen die besmet zijn met hiv en een antiretrovirale therapie ondergaan. Lipodystrofie wordt gekenmerkt door vetafzettingen in de nek (buffel nek) en in de buikstreek, evenals een verlies van vetweefsel in het gezicht, de benen en de armen. In het gezicht kunnen vaak extreem ingevallen wangen worden waargenomen.

Definitie van Madelungslipomatose

De ziekte van Madelung is een zeer zeldzame en overwegend mannelijke (androtropische) symmetrische vetverdelingsstoornis, meestal van de bovenste helft van het lichaam, en staat daarom ook bekend als multipele symmetrische lipomatose (MSL).

Oorzaken:

Er is nog geen oorzaak gevonden voor de ziekte van Madelung. Een bepaalde ophoping kan worden gevonden bij alcoholisten. Dit betekent echter niet dat mensen met lipomatose alcoholisten zijn! De ziekte komt vaker voor in combinatie met leverfunctiestoornissen, lipometabole stoornissen en diabetes mellitus.

Lokalisatie:

De symmetrische ziekte van Madelung wordt gekenmerkt door extreme vetophopingen in de volgende gebieden:

• De nek wordt een buffelhals of stierenhals genoemd als hij erg uitgesproken is.
• Hals – Hier komt de term Madelung vette hals vandaan.
• Schoudergordel
• Bovenarmen
• Terug
• Borst
• Zelden komt lipomatose voor in het gebied van de schaamstreek en de dijen.

De ziekte van Dercum is een pijnlijke lipomatose.

De ziekte van Dercum = lipomatosis dolorosa (=pijnlijke vorm) = adiposis dolorosa, waarvan de oorzaak onbekend is, werd genoemd naar de neuroloog Francis Dercum (1856-1931).

Het is een speciale vorm die vooral voorkomt bij vrouwen tijdens de menopauze. De ziekte wordt gekenmerkt door pijnlijke lipomen op de romp, benen en armen.

De toename van vetweefsel bij deze lipomatose kan echter alle delen van het lichaam aantasten en groteske proporties aannemen. De ziekte begint bij voorkeur in het 3e levensdecennium en gaat meestal gepaard metobesitas. Een opeenstapeling van diabetes mellitus (suikerziekte) kan worden waargenomen.

Behandeling:

• Als de pijntherapie met medicijnen is uitgeput, worden neostigmine, glycine of zelfs immunosuppressiva gegeven, afhankelijk van de ernst van de dercum lipomatosis, hoewel de lijst met bijwerkingen lang is.
• Liposuctie of verwijdering van het pijnlijke vetweefsel met een incisie kan de pijn verbeteren, maar in ongeveer de helft van de gevallen groeit het vetweefsel weer aan.

Kan lipomatose worden verbeterd door chirurgie?

Afhankelijk van de bevindingen en het type vetverdelingsstoornis kan, als alle conservatieve maatregelen zijn uitgeput, in veel gevallen een operatie het uiterlijk corrigeren. Dit kan vaak ook de symptomen verminderen.

• Liposuctie:
  Liposuctie voor lipomatose is een lonende operatie als ze werkt. Het probleem ligt in de vaak zeer stevige aard van het vetweefsel, dat doorspekt is met overvloedig bindweefsel. Ultrasone of PAL-liposuctie (vibration-assisted liposuction) maakt hier een kans. Bovendien is het vetweefsel vaak sterker doorbloed (door de dooradering met bindweefsel), wat het risico op postoperatieve bloedingen verhoogt.
• Chirurgische variant:
  Als het om een variant met grof bindweefsel gaat, helpt een behandeling met liposuctie niet. In dit geval is snijden de enige overblijvende oplossing. Als er grote gebieden moeten worden gecorrigeerd, zullen de wondgebieden navenant groot zijn. Naast zorgvuldige hemostase is ook adequate postoperatieve compressie belangrijk vanwege het verhoogde risico op postoperatieve bloedingen. Drains worden over het algemeen ook aanbevolen om het vocht (bloed en wondwater) dat zich nog verzamelt, gemakkelijker naar buiten te laten stromen. De Madelung-vetnek kan worden gecorrigeerd met een halslift door middel van Z-plastie, waarbij vaak aanzienlijke hoeveelheden vetweefsel worden verwijderd.

Waar moet je rekening mee houden na de operatie?

Afhankelijk van de uitgebreidheid van de ziekte en de ingreep moet er na de operatie strikte compressie worden toegepast met korsetten of geschikte verbanden. De drains moeten iets langer blijven zitten dan gebruikelijk is bij conventionele chirurgie.

Het is ook belangrijk om de beweging na de operatie tot op zekere hoogte te beperken, zodat schuifkrachten de productie van wondvocht niet bevorderen of bloedingen uitlokken.