Afbeelding: rechterhand: volledige syndactylie van de 3e interdigitale ruimte. linkerhand: 5 weken na de syndactylie-operatie. De zwelling is nog niet volledig verdwenen.
Wat is syndactylie?
Syndactylie (syndactylie) verwijst niet naar aan elkaar gegroeide vingers, maar naar vingers die tijdens de embryonale ontwikkeling aan elkaar zijn blijven zitten. De ziekte wordt veroorzaakt doordat het embryo er niet in slaagt om de vingers van de handknop te scheiden. Twee of meer vingers kunnen aangetast zijn. Syndactylie kan alleen een huidverbinding betekenen, maar ook een benige verbinding. Als er een benige verbinding is, zijn de vingernagels vaak ook met elkaar verbonden. Als, heel zelden, alle vingers met elkaar verbonden zijn als een lepel, wordt dit een lepelhand genoemd.
Syndactylie kan individueel voorkomen of als onderdeel van syndromen, dat wil zeggen aandoeningen die gepaard gaan met verschillende misvormingen. Een combinatie met andere misvormingen is ook mogelijk. Zo wordt syndactylie vaak geassocieerd met het Apert syndroom, Carpenter syndroom, polydactylie (te veel vingers), gespleten hand, veterring syndroom, etc.
Syndactylie komt ook voor in de voet. De verbinding zit meestal tussen de 2e en 3e teen.
Afbeelding: Syndactylie aan de voet tussen de 3e en 4e teen.
Feiten
- Syndactylie wordt in ongeveer 20-40% van de gevallen geërfd.
- In de literatuur wordt de frequentie meestal opgegeven als één syndactylie per 2000-2500 geboorten bij blanken. Het is daarmee de meest voorkomende misvorming van de hand.
- Mannen worden ongeveer twee keer zo vaak getroffen als vrouwen.
- In de helft van de gevallen is de 3e interfinger fold (tussen de ringvinger en middelvinger) aangetast door syndactylie.
Wanneer moet een syndactylie worden geopereerd?
De operatie voor syndactylie hangt af van de omvang van de misvorming. De mate van botbetrokkenheid kan worden gevisualiseerd op een röntgenfoto. Als slechts een kleine hoeveelheid huid is aangetast door de syndactylie, in de zin van tenen met zwemvliezen, is een operatie meestal niet nodig. Op de voet is separatie van de 2e-5e teen functioneel niet noodzakelijk, maar kan desgewenst wel worden uitgevoerd.
Wat het tijdsbestek betreft, wordt een operatie meestal aanbevolen tussen zes maanden en twee jaar voor vingers van ongelijke lengte. Als je te lang wacht, kunnen er misvormingen in de gewrichten en botten achterblijven. Als de vingers even lang zijn, kan de operatie worden uitgevoerd tussen 2 en 4 jaar. De aanbevelingen variëren echter.
Hoe wordt de operatie uitgevoerd?
Syndactylie wordt meestal onder algehele narcose geopereerd, omdat de patiënten meestal nog jong zijn. Afhankelijk van de omvang van de operatie kan een opname nodig zijn.
In het geval van syndactylie zonder botbetrokkenheid wordt de huid tussen de vingers in een zigzagvorm ingesneden (de zogenaamde Z-plastie of W-plastie). De onderliggende weke delen worden doorgesneden, waardoor zenuwen, vaten en pezen worden beschermd. Hierdoor ontstaat een huiddefect dat bedekt moet worden met een huidtransplantaat van een ander deel van het lichaam (bijvoorbeeld de lies).
De zigzagvormige incisie is bedoeld om te voorkomen dat de samentrekking van het litteken de beweging beperkt. In het geval van syndactylie met botbetrokkenheid moeten de aangetaste botten ook worden gescheiden.
Omdat deze operaties kunnen leiden tot een verminderde doorbloeding, mogen er nooit meer dan 2 vingers in één sessie worden gescheiden. De volgende operatie wordt op zijn vroegst na 3-6 maanden aanbevolen als er meerdere vingers zijn aangedaan. Sommige chirurgen voeren ook een bilaterale operatie in één sessie uit in het geval van bilaterale syndactylie, anderen gaan in twee fasen te werk.
Waar moet ik op letten na een syndactylieoperatie?
Voor jonge syndactylie patiënten is een adequaat, goed gefixeerd verband erg belangrijk voor een complicatievrije wondgenezing. Zelfklevend verband dat over vet gaas en watten wordt gewikkeld is goed geschikt zodat de jonge patiënten het verband niet los kunnen maken. De hechtingen worden na 10-14 dagen verwijderd. Hiervoor is vaak een korte verdoving nodig, omdat dit anders niet wordt verdragen. De genezing van de transplantaten kan al na 4-5 dagen worden beoordeeld.
Zodra de wond genezen is, is adequate oefentherapie aangewezen. Littekenverzorging met zalven en massage zal de littekens sneller zachter en minder opvallend maken.
