Definizione: la lipomatosi è una malattia associata a un disturbo della distribuzione del grasso in cui si riscontrano molteplici (molti) lipomio un accumulo di tessuto adiposo simile a un lipoma in determinate regioni.
Quali forme di lipomatosi sono state descritte?
La lipomatosi è una malattia molto rara. Le definizioni possono variare in diverse fonti. Ad esempio, ci sono autori che non includono il lipoedema nella lipomatosi. Si possono descrivere i seguenti tipi:
- La malattia di Madelung o collo grasso – lipomatosi multipla simmetrica (MSL) – lipomatosi cervicale (sul collo) è descritta in modo più dettagliato di seguito.
- Lipoedema – Si tratta di un accumulo di grasso sulle gambe delle donne, che può anche causare dolore. Tuttavia, di solito l’attenzione principale è rivolta all’aspetto estetico, il che comporta un forte stress psicologico. Il lipoedema deve essere inizialmente trattato in modo conservativo con drenaggio linfatico e impacchi prima di prendere in considerazione un intervento chirurgico. La liposuzione per il lipoedema è oggi una delle procedure consolidate.
- Malattia di Dercum = lipomatosi dolorosa (= forma dolorosa)
- La lipomatosi multipla familiare (FML) è ereditaria e comporta un aumento del tessuto adiposo nel collo, nelle braccia, nell’addome e nelle cosce. A differenza della malattia di Dercum, i lipomi non sono dolorosi e spesso possono essere rimossi attraverso incisioni molto piccole perché sono intervallati da molto tessuto connettivo.
- Lipomatosi del cuore – cuore grasso – lipomatosi cordis
- La lipodistrofia associata all’HIV non è una forma classica di questa malattia. La lipodistrofia si riscontra in circa il 40% delle persone infettate dall’HIV e sottoposte a terapia antiretrovirale. È caratterizzata da depositi di grasso sul collo (collo a bufala) e nella zona addominale, oltre che da una perdita di tessuto adiposo su viso, gambe e braccia. Spesso si osservano guance estremamente infossate sul viso.
Definizione di lipomatosi di Madelung
La malattia di Madelung è un disturbo molto raro e prevalentemente maschile (androtropico) della distribuzione simmetrica del grasso, di solito della metà superiore del corpo, ed è pertanto noto anche come lipomatosi simmetrica multipla (MSL).
Cause:
Non è ancora stata identificata una causa per la malattia di Madelung. Un certo accumulo può essere riscontrato negli alcolisti. Tuttavia, questo non significa che le persone affette da lipomatosi siano alcolisti! La malattia si manifesta più frequentemente in concomitanza con disfunzioni epatiche, disturbi lipometabolici e diabete mellito.
Localizzazione:
La malattia di Madelung simmetrica è caratterizzata da accumuli estremi di grasso nelle seguenti regioni:
- Il collo viene definito collo di bufalo o collo di toro se è molto pronunciato.
- Collo – Da qui deriva il termine Madelung fat neck.
- Cintura della spalla
- Braccia superiori
- Indietro
- Area del petto
- Raramente la lipomatosi si presenta nell’area del mons pubis e delle cosce.
La malattia di Dercum è una lipomatosi dolorosa.
La malattia di Dercum = lipomatosi dolorosa (=forma dolorosa) = adiposis dolorosa, la cui causa è sconosciuta, prende il nome dal neurologo Francis Dercum (1856-1931).
Si tratta di una forma particolare che si manifesta soprattutto nelle donne durante la menopausa. La malattia è caratterizzata da lipomi dolorosi sul tronco, sulle gambe e sulle braccia.
Tuttavia, l’aumento del tessuto adiposo in questa lipomatosi può interessare tutte le aree del corpo e assumere proporzioni grottesche. La malattia inizia preferibilmente nella terza decade di vita e di solito è accompagnata daobesità. Si può osservare un accumulo di diabete mellito (diabete).
Trattamento:
- Quando la terapia del dolore a base di farmaci è esaurita, vengono somministrati neostigmina, glicina o addirittura immunosoppressori, a seconda della gravità della lipomatosi del derco, anche se la loro lista di effetti collaterali è lunga.
- La liposuzione o la rimozione del tessuto adiposo doloroso con un’incisione possono migliorare il dolore, ma in circa la metà dei casi il tessuto adiposo ricresce.
La lipomatosi può migliorare con la chirurgia?
A seconda dei risultati e del tipo di disturbo della distribuzione del grasso, se le misure conservative sono state esaurite, in molti casi la chirurgia può correggere l’aspetto esteriore. Spesso può anche ridurre i sintomi.
- Liposuzione:
La liposuzione per la lipomatosi è un’operazione gratificante se funziona. Il problema risiede nella natura spesso molto compatta del tessuto adiposo, che è intervallato da abbondante tessuto connettivo. La liposuzione a ultrasuoni o PAL (liposuzione assistita da vibrazioni) ha una possibilità in questo caso. Inoltre, il tessuto adiposo è spesso molto profumato (a causa dell’intercalazione con il tessuto connettivo), il che aumenta il rischio di emorragia post-operatoria. - Variante chirurgica:
Se si tratta di una variante con tessuto connettivo grossolano, il trattamento con la liposuzione non è utile. In questo caso, il taglio è l’unica soluzione rimasta. Se si devono correggere aree molto estese, le aree di ferita saranno altrettanto estese. Oltre a un’emostasi meticolosa, è importante anche un’adeguata compressione post-operatoria a causa dell’aumento del rischio di sanguinamento post-operatorio. In genere si consigliano anche dei drenaggi per facilitare la fuoriuscita del liquido (sangue e acqua della ferita) che si sta ancora raccogliendo. Il collo grasso di Madelung può essere corretto con un lifting del collo mediante l’intervento di Z-plasty, che spesso comporta l’asportazione di notevoli quantità di tessuto adiposo.
Cosa bisogna considerare dopo l’operazione?
A seconda dell’estensione della malattia e dell’intervento, dopo l’operazione è necessario applicare una compressione rigorosa utilizzando corsetti o bendaggi appropriati. I drenaggi devono essere lasciati in sede un po’ più a lungo rispetto all’intervento tradizionale.
È anche importante limitare i movimenti dopo l’intervento, in modo che le forze di taglio non favoriscano la produzione di liquido nella ferita e non provochino emorragie.
