Photo: main droite : syndactylie complète du 3ème espace interdigital. main gauche : 5 semaines après l’opération de la syndactylie. Les gonflements n’ont pas encore complètement disparu.
Qu’est-ce qu’une syndactylie ?
La syndactylie (ou syndactylie) n’est pas un doigt qui s’est soudé, mais un doigt qui est resté soudé pendant le développement embryonnaire. Cette maladie est due à une absence de séparation des doigts au niveau du bourgeon de la main de l’embryon. Deux ou plusieurs doigts peuvent être affectés. La syndactylie peut signifier une connexion uniquement cutanée, mais aussi une connexion osseuse. Lorsqu’il y a une connexion osseuse, les ongles des doigts sont souvent connectés entre eux. Lorsque, très rarement, tous les doigts sont reliés en cuillère, on parle de main en cuillère.
La syndactylie peut survenir de manière isolée ou dans le cadre de syndromes, c’est-à-dire de maladies associées à différentes malformations. Elle peut également être associée à d’autres malformations. Ainsi, la syndactylie est souvent associée au syndrome d’Apert, au syndrome de Carpenter, à la polydactylie (trop de doigts), à la main fendue, au syndrome de l’anneau de laçage, etc.
La syndactylie existe également au niveau du pied. La plupart du temps, elle se situe entre le 2e et le 3e orteil.
Image : syndactylie du pied entre le 3e et le 4e orteil.
Faits
- Dans environ 20 à 40 % des cas, la syndactylie est héréditaire.
- Dans la littérature, la fréquence est généralement estimée à une syndactylie pour 2000-2500 naissances chez les Caucasiens. Il s’agit donc de la malformation la plus fréquente de la main.
- Les hommes sont environ deux fois plus touchés que les femmes.
- Dans la moitié des cas, la syndactylie touche le 3e pli interdigital (entre l’annulaire et le majeur).
Quand faut-il opérer la syndactylie ?
L’opération de la syndactylie dépend de l’étendue de la malformation. L’étendue de l’atteinte osseuse peut être visualisée sur une radiographie. Si seule une petite partie de la peau est touchée par la syndactylie, au sens de pieds palmés, il n’est en principe pas nécessaire d’opérer. Au niveau du pied, la séparation du 2e au 5e orteil n’est pas nécessaire d’un point de vue fonctionnel, mais elle peut être réalisée sur demande.
En ce qui concerne le délai, il est généralement recommandé d’opérer les doigts de longueur inégale entre six mois et deux ans. Si l’on attend trop longtemps, des déformations peuvent subsister au niveau des articulations et des os. Si les doigts sont de longueur égale, l’opération peut avoir lieu entre 2 et 4 ans. Les recommandations varient toutefois.
Comment l’opération est-elle réalisée ?
L’opération de la syndactylie est réalisée sous anesthésie générale, étant donné qu’il s’agit généralement de patients en bas âge. Une hospitalisation peut être nécessaire en fonction de l’ampleur de l’opération.
S’il s’agit d’une syndactylie sans atteinte osseuse, la peau est incisée en zigzag (appelée plastie en Z ou plastie en W) entre les doigts. Les structures molles sous-jacentes sont sectionnées, en préservant les nerfs, les vaisseaux et les tendons. Il en résulte un défaut de peau qui doit être recouvert d’une greffe de peau provenant d’une autre partie du corps (par exemple de l’aine).
L’incision cutanée en zigzag a pour but d’éviter que la cicatrice qui se contracte ne provoque une limitation des mouvements. En cas de syndactylie avec atteinte osseuse, les os concernés doivent également être séparés.
Comme ces opérations peuvent entraîner une diminution de la circulation sanguine, il ne faut jamais séparer plus de deux doigts en une seule séance. Si plusieurs doigts sont concernés, la prochaine opération est recommandée au plus tôt après 3 à 6 mois. Certains chirurgiens effectuent également une opération bilatérale en une seule séance en cas de syndactylie bilatérale, d’autres procèdent en deux temps.
A quoi faut-il faire attention après une opération de la syndactylie ?
Chez les jeunes patients atteints de syndactylie, un pansement adéquat et bien fixé est très important pour une cicatrisation sans complications. Des bandes adhésives enroulées sur de la gaze grasse et de l’ouate sont bien adaptées pour que les petits patients ne puissent pas défaire le pansement. Les fils sont retirés au bout de 10 à 14 jours. Une courte anesthésie est souvent nécessaire pour cette opération, car elle n’est pas tolérée. La cicatrisation des greffons peut être évaluée au bout de 4 à 5 jours seulement.
Une fois la cicatrisation terminée, une thérapie par le mouvement adéquate est indiquée. Les soins des cicatrices à l’aide de pommades et de massages permettent d’assouplir plus rapidement les cicatrices et de les rendre plus discrètes.
