Lipomatose

Définition : La lipomatose est une maladie associée à un trouble de la répartition des graisses, caractérisée par la présence de multiples (nombreux) lipomesou d’une accumulation de tissu adipeux de type lipome dans certaines régions.

Quelles sont les formes de lipomatose décrites ?

La lipomatose est une maladie très rare. Les définitions peuvent varier selon les sources. Par exemple, certains auteurs n’incluent pas le lipœdème dans la lipomatose. Les types suivants peuvent être décrits :

• La maladie de Madelung ou cou gras – lipomatose symétrique multiple (MSL) – Lipomatosis cervicalis (au cou) est décrite plus en détail ci-dessous.
• Lipœdème – Il s’agit d’une accumulation de graisse sur les jambes des femmes, qui peut également entraîner des douleurs. La plupart du temps, c’est l’aspect cosmétique qui est au premier plan, avec pour conséquence un stress psychologique important. Le lipœdème doit d’abord être traité de manière conservatrice avec un drainage lymphatique et des compresses avant d’envisager une opération. La liposuccion en cas de lipœdème fait aujourd’hui partie des procédures établies.
• Maladie de Dercum = lipomatose dolorosa (= forme douloureuse)
• La lipomatose multiple familiale (LMF) est héréditaire et entraîne une augmentation du tissu adipeux au niveau du cou, des bras, de l’abdomen et des cuisses. Contrairement à la maladie de Dercum, les lipomes ne sont pas douloureux et, étant donné qu’ils sont riches en tissu conjonctif, ils peuvent souvent être retirés par des incisions assez petites.
• Lipomatose cardiaque – Cœur gras – Lipomatosis cordis
• La lipodystrophie associée au VIH n’est pas une forme classique de cette maladie. La lipodystrophie est présente chez environ 40% des personnes infectées par le VIH qui suivent un traitement antirétroviral. Elle se caractérise par une accumulation de graisse au niveau de la nuque (cou de buffle) et de l’abdomen, ainsi que par une perte de tissu adipeux au niveau du visage, des jambes et des bras. Les joues sont souvent très creuses.

Définition de la lipomatose de Madelung

La maladie de Madelung est un trouble de la répartition symétrique de la graisse, principalement dans la moitié supérieure du corps, très rare et touchant principalement les hommes (androtropes), ce qui lui vaut le nom de lipomatose symétrique multiple (MSL).

causes:

Aucune cause n’a encore été identifiée pour la maladie de Madelung. On constate une certaine prévalence chez les alcooliques. Cependant, cela ne signifie pas que les personnes atteintes de lipomatose sont alcooliques ! La maladie est souvent associée à des troubles de la fonction hépatique, à des troubles du métabolisme des lipides et au diabète sucré.

Localisation:

La maladie de Madelung symétrique se manifeste par une accumulation parfois extrême de graisse dans les régions suivantes :

• Au niveau de la nuque, on parle de nuque de buffle ou de taureau lorsqu’elle est très prononcée.
• Cou – C’est de là que vient le terme de cou gras de Madelung.
• Ceinture scapulaire
• Bras supérieurs
• Dos
• Zone de la poitrine
• La lipomatose est rarement observée au niveau du pubis et des cuisses.

La maladie de Dercum est une lipomatose douloureuse.

La maladie de Dercum = lipomatose dolorosa (= forme douloureuse) = obésité dolorosa, dont la cause est inconnue, a été nommée d’après le neurologue Francis Dercum (1856-1931).

Il s’agit d’une forme particulière qui survient notamment chez les femmes en période de ménopause. Elle se caractérise par des lipomes douloureux sur le tronc, les jambes et les bras.

Cependant, dans cette lipomatose, l’augmentation du tissu adipeux peut toucher toutes les parties du corps et prendre des proportions grotesques. La maladie débute de préférence au cours de la troisième décennie de la vie et s’accompagne généralement d’uneobésité. On observe une augmentation de la fréquence du diabète sucré.

Traitement :

• Lorsque le traitement médicamenteux de la douleur est épuisé, la néostigmine, la glycine ou même des immunosuppresseurs, dont la liste des effets secondaires est toutefois longue, sont administrés en fonction de la gravité de la dercum lipomatose.
• Une liposuccion ou l’élimination du tissu adipeux douloureux par une incision peut certes améliorer la douleur, mais dans environ la moitié des cas, le tissu adipeux se développe à nouveau.

La lipomatose peut-elle être améliorée par la chirurgie ?

En fonction des résultats et de la nature de ce trouble de la répartition des graisses, une opération peut souvent corriger l’aspect extérieur lorsque les mesures conservatrices ont été épuisées. Cette opération permet souvent de réduire les symptômes.

• Liposuccion :
  La liposuccion pour la lipomatose est une opération gratifiante, si elle fonctionne. Le problème réside dans la nature souvent très ferme du tissu adipeux, qui est parsemé d’un abondant tissu conjonctif. La liposuccion par ultrasons ou PAL (vibration assistée) est une bonne solution. En outre, le tissu adipeux est souvent plus vascularisé (en raison de la présence de tissu conjonctif), ce qui augmente le risque de saignement ultérieur.
• Variante chirurgicale :
  S’il s’agit d’une variante avec un tissu conjonctif épais, le traitement par liposuccion n’est pas utile. Il ne reste alors que la découpe comme dernière solution. Si l’on souhaite corriger de grandes surfaces, il en résulte également de grandes surfaces de plaies. En raison d’un risque accru de saignement ultérieur, il est important de procéder à une hémostase méticuleuse et à une compression postopératoire adéquate. Il est également recommandé d’utiliser des drains pour faciliter l’évacuation du liquide accumulé (sang et eau de la plaie). Le col graisseux de Madelung peut être corrigé par une plastie en Z dans le sens d’un lifting du cou, ce qui implique souvent l’élimination d’une quantité considérable de tissu graisseux.

Quelles sont les précautions à prendre après l’opération ?

Après l’opération, en fonction de l’étendue de la maladie et de l’intervention, une compression stricte doit être appliquée à l’aide d’une gaine ou de bandages appropriés. Il est préférable de laisser les drains en place un peu plus longtemps que lors d’une opération classique.

Il est également important de limiter les mouvements après l’opération afin d’éviter que l’apparition de forces de cisaillement ne favorise la production de liquide de la plaie ou ne provoque un saignement.